ⓔコラム17-10-13　血管内大細胞型B細胞リンパ腫 (intravascular large B–cell lymphoma: IVLBCL)

　DLBCLに含まれる1つの疾患単位であり，全身の小血管内に大型の腫瘍性B細胞が充満性に増殖する特徴を示す．DLBCLよりわずかに高齢発症であり，男女差はない1)．初発症状は，発熱，血球貪食症候群に伴う血球減少，脳あるいは肺への浸潤による精神症状，呼吸困難など多彩であり，不明熱の原因疾患として重要である．

　腫瘍細胞は大型でCD20陽性である．通常明らかな腫瘤形成を認めないため，ランダム皮膚生検2)あるいは骨髄生検などによる診断を行う．通常のDLBCLより中枢神経系再発が高率に起こるため，DLBCLと同様のリツキシマブ併用化学療法に中枢神経系浸潤予防を組み入れた治療が行われる3)．

〔山口素子〕

■文献

  1. Murase T, Yamaguchi M, et al: Intravascular large B–cell lymphoma (IVLBCL): a clinicopathologic study of 96 cases with special reference to the immunophenotypic heterogeneity of CD5. Blood, 2007; 109: 478–485.

  2. Matsue K, Asada N, et al: Random skin biopsy and bone marrow biopsy for diagnosis of intravascular large B cell lymphoma. Ann Hematol, 2011; 90: 417–421.

  3. Shimada K, Yamaguchi M, et al: Rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisolone combined with high–dose methotrexate plus intrathecal chemotherapy for newly diagnosed intravascular large B-cell lymphoma (PRIMEUR–IVL): a multicentre, single–arm, phase 2 trial. Lancet Oncol, 2020; 21: 593–602.